Regista, sceneggiatore, autore, produttore. Figlio di un professore universitario e di un'insegnante di storia dell'arte, il minore dei fratelli Coen è laureato in Filosofia alla prestigiosa università di Princeton. Subito dopo la laurea, inizia a scrivere sceneggiature assieme al fratello Joel: da quella intitolata "Sangue facile" (1984) è tratto l'omonimo film d'esordio. Dagli inizi perciò i fratelli lavorano sempre in coppia, tanto da meritarsi l'appellativo di "Il regista a due teste". Tra l'altro, i due fratelli si occupano insieme del montaggio con lo pseudonimo di Roderick Jaynes. Nel 1987 scrive il soggetto e la sceneggiatura della commedia "Arizona Junior", diretto dal fratello, con il quale conquistano i favori della critica e del pubblico. "Barton Fink - E' successo ad Hollywood" (1991) vince la Palma d'Oro al Festival di Cannes e John Turturro riceve il premio come migliore attore protagonista. Ma il film con il quale i fratelli ottengono la consacrazione definitiva è "Fargo"(1996), con il quale ottengono l'Oscar 1997 per la sceneggiatura originale e quello per la migliore attrice protagonista per Frances McDormand che è anche la moglie di Joel. Ad esso seguono altri due successi, "Il grande Lebowsky" (1998) e "Fratello, dove sei?"(2000) di cui Ethan è ancora una volta, autore, regista e sceneggiatore insieme a Joel. Nel 2003 sono di nuovo vincitori a Cannes con "L'uomo che non c'era" interpretato da Billy Bob Thornton. Nello stesso anno Ethan scrive la sceneggiatura per "Prima ti sposo, poi ti rovino" diretto dal fratello, cui segue "Ladykkillers". E' sposato con Tricia Cooke, che è apparsa in alcuni loro film.
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